Tratamento cirúrgico do paciente com síndrome de Barraquer-Simon: revisão bibliográfica e relato de caso / Surgical treatment of patient with Barraquer-Simon syndrome: review of literature and related case

Barraquer e Simon descreveram no começo do século uma doença caracterizada por progressiva atrofia da gordura do tecido subcutâneo, limitada à parte superior do corpo, incluindo face. É uma síndrome rara, de origem obscura, também conhecida como lipodistrofia céfalotorácica. Os pacientes com a síndrome perdem progressivamente sua gordura subcutânea em direção craniocaudal simetricamente, começando na face e progredindo até uma determinada área da coxa. Freqüentemente estes pacientes apresentam uma hipertrofia de tecido celular subcutâneo nas suas extremidades inferiores. A doença começa no final da primeira década de vida ou no começo da segunda década, e é rara em pacientes do sexo masculino. Os autores descrevem um caso da síndrome de Barraquer-Simon com envolvimento facial e torácico, sem outras anomalias. Durante o seguimento cirúrgico, foram realizadas lipoenxertias, cirurgia para colocação de bioimplantes malares e cirurgia ortognática. A síndrome de Barraquer-Simon, classificada como lipodistrofia parcial, ainda é pouco compreendida. Mais estudos serão necessários para confirmar a base genética.

Barraquer and Simon described at the beginning of the century a disease characterized by progressive atrophy of the fat tissue of the sub-cutaneous limited to upper body including face. It is a rare syndrome of obscure origin, also known as lipodystrophy cefalochest. The patients with the syndrome gradually lose their fat sub-cutaneous toward craniocaudal symmetrically, starting on the face and progresses to a certain area of the thigh. Often these patients have a hypertrophy of cellular sub-cutaneous tissue in their lower extremities. The disease begins at the end of the first decade of life or at the beginning of the second decade, and is rare in patients male. The authors describe a case of the syndrome Barraquer-Simon involvement with facial and chest with no other abnormalities. During the surgical follow up, was performed lipoenxertias, surgery for placement of bioimplantes malares and surgery orthognathic. The syndrome Barraquer-Simon, classified as partial lipodystrophy, is still little understood. More studies are needed to confirm the genetic basis.

Estudo do avanço maxilar e das complicações em pacientes fissurados e não-fissurados submetidos a cirurgia ortognática / Study of the maxillary advancement and complications in cleft and non-cleftpatients underwent to orthognathic surgery

Introdução: Os pacientes portadores de fissura lábio-palatina podem desenvolverhipomaxilismo devido a cicatrizes presentes no lábio e no palato durante o processo de reabilitação até a fase da adolescência. Objetivos: Avaliar e comparar o índice de avançohorizontal da maxila e das complicações em cirurgias ortognáticas, às quais foram submetidos os pacientes portadores de fissura lábio-palatina e os pacientes com diagnóstico dehipomaxilismo sem cicatrizes no lábio e no palato. Método: Foram revisados 46 prontuários consecutivos de pacientes submetidos a cirurgia entre 2006 e 2007, sendo obtidos os índicesde complicações e avanço da maxila. A análise cefalométrica à Ricketts das telerradiografias foi realizada no pré-operatório e pós-operatório de três meses, nos pacientes fissurados epacientes não-fissurados. Resultados: Os pacientes fissurados tiveram avanço horizontal médio de 4,1 mm e índice complicação de 4,7%. Os pacientes não-fissurados apresentaram avanço horizontal médio de 4,0 mm e índice de complicações de 44%. Conclusão: O avanço horizontal maxilar médio foi semelhante, mas os pacientes não-fissurados tiveram maior índicede complicações no pós-operatório. Concluiu-se, também, que este método de cefalometria é eficaz para avaliação do avanço maxilar horizontal e vertical.

Introduction: Cleft lip and palate patients can develop undergrowth of the maxilla due to scars in the process of rehabilitation until adolescence. Objective: Evaluate and compare thehorizontal advancement index of the maxilla and the complications index in the cleft and noncleft that underwent orthognathic surgery. Method: Forty six charts of pacientes underwent to surgery between 2006 and 2007 were reviewed and the indexes were obtained. The of patients horizontal advancement mean was obtained from the Ricketts cephalometricmeasurements of the pre-operative and three months post-operative cephalograms. Results: Cleft patients had a mean horizontal advancement of 4.1 mm and a complication index of 4.7%. The non-cleft patients had a mean horizontal advancement of 4.0 mm and a complication index of 44%. Conclusion: The mean horizontal advancement of the maxilla was similar but the noncleftpatients had higher index of complications. The cephalometric method used is effective in the evaluation of both the horizontal and vertical advancement of the maxilla.